Jakie są pierwotne guzy serca?

Powstają bezpośrednio z tkanek serca, ale są rzadkie.

Mogą być:

Łagodne

Do najczęściej spotykanych należą między innymi:

• śluzak – myxoma,
• fibroelastoma brodawkowaty,
• inne rzadsze nowotwory.

Złośliwe

Najważniejszą grupą są:

• mięsaki serca.

Mogą mieć różne typy histologiczne i różnić się:

• miejscem występowania,
• tempem wzrostu,
• podatnością na przerzuty.

Czym jest śluzak serca?

Myxoma jest jednym z najczęściej rozpoznawanych klinicznie łagodnych pierwotnych guzów serca.

Najczęściej znajduje się:

• w lewym przedsionku.

Typowo może być przyczepiony do:

• przegrody międzyprzedsionkowej.

Może mieć:

• szypułę,
• znaczną ruchomość.

Duży, ruchomy śluzak może w czasie pracy serca przemieszczać się w kierunku zastawki mitralnej.

Jakie objawy może powodować śluzak?

Zależą przede wszystkim od wielkości, lokalizacji i ruchomości.

Możliwe są:

• duszność,
• ograniczenie wysiłku,
• kołatanie,
• zawroty głowy,
• zasłabnięcia,
• omdlenia.

Jeżeli guz okresowo zamyka ujście zastawki mitralnej, może powodować objawy podobne do ciężkiej wady zastawkowej.

Śluzak może również powodować objawy ogólne, takie jak:

• osłabienie,
• gorączka,
• utrata masy ciała,
• podwyższone markery zapalne.

Objawy te są niespecyficzne i mogą występować w wielu innych chorobach.

Dlaczego śluzak może powodować udar?

Fragment guza lub materiał znajdujący się na jego powierzchni może oderwać się i wraz z krwią przedostać do tętnicy.

Przy śluzaku lewego przedsionka materiał może trafić między innymi do:

• tętnic mózgowych,
• tętnic kończyn,
• innych narządów.

Może wtedy dojść do:

• TIA,
• udaru,
• niedokrwienia obwodowego.

Z tego powodu potwierdzony śluzak kwalifikujący się do resekcji zazwyczaj nie jest pozostawiany do wieloletniej obserwacji.

Jak leczy się śluzaka?

Podstawową metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza.

Celem operacji jest:

• usunięcie całej masy,
• bezpieczne usunięcie miejsca jej przyczepu,
• ograniczenie ryzyka zatorowości i niedrożności przepływu.

Metaanaliza obejmująca ponad 8 tysięcy pacjentów z myxoma potwierdziła bardzo dobre wyniki chirurgicznego leczenia i niewielkie ryzyko nawrotu po skutecznej resekcji.

Po zabiegu materiał jest oceniany histopatologicznie, co pozwala ostatecznie potwierdzić rozpoznanie.

Czy śluzak może odrosnąć?

Może, ale po całkowitym usunięciu sporadycznego myxoma nawroty są stosunkowo rzadkie.

Większą uwagę zwraca się między innymi na:

• młody wiek pacjenta,
• mnogie śluzaki,
• rodzinne występowanie guzów,
• podejrzenie zespołu Carneya.

W takich sytuacjach potrzebna może być szersza diagnostyka oraz odpowiedni plan obserwacji.

Czym jest fibroelastoma brodawkowaty?

Papillary fibroelastoma jest niewielkim łagodnym guzem najczęściej związanym z zastawkami serca.

Może znajdować się między innymi na:

• zastawce aortalnej,
• mitralnej,
• rzadziej innych zastawkach.

Często zostaje wykryty przypadkowo.

Mimo łagodnej budowy histologicznej może mieć znaczenie kliniczne ze względu na:

• dużą ruchomość,
• możliwość embolizacji.

Czy każdy fibroelastoma trzeba operować?

Nie ma jednej zasady odpowiedniej dla wszystkich zmian.

Przy kwalifikacji bierze się pod uwagę:

• występowanie objawów,
• wcześniejszy epizod zatorowy,
• lokalizację po lewej lub prawej stronie serca,
• wielkość,
• przede wszystkim ruchomość,
• ryzyko operacji.

U objawowych pacjentów oraz przy bardzo ruchomych zmianach po lewej stronie serca argumenty za chirurgicznym usunięciem są większe.

Mała, przypadkowo wykryta zmiana u pacjenta wysokiego ryzyka chirurgicznego może wymagać innego postępowania.

Czy przy usuwaniu fibroelastoma trzeba wymienić zastawkę?

Nie zawsze.

Wiele takich guzów można usunąć przy zachowaniu własnej zastawki.

W dużej serii operowanych pacjentów w większości przypadków guz znajdujący się na prawidłowej zastawce można było usunąć bez konieczności jej wymiany.

Jeżeli jednak zmiana:

• uszkodziła płatek,
• współistnieje z inną istotną wadą,

może być potrzebna dodatkowa naprawa albo wymiana zastawki.

Czy guz serca może być nowotworem złośliwym?

Tak, ale pierwotne złośliwe nowotwory serca są bardzo rzadkie.

Najważniejszą grupę stanowią:

• mięsaki.

W przeciwieństwie do wielu łagodnych guzów mogą:

• naciekać ścianę serca,
• zajmować sąsiednie struktury,
• szybko się powiększać,
• dawać przerzuty.

Podejrzenie złośliwości zmienia cały sposób diagnostyki i leczenia.

Jakie cechy mogą sugerować złośliwy charakter?

Żadna pojedyncza cecha obrazowa nie daje stuprocentowej pewności, ale niektóre obrazy zwiększają podejrzenie.

Większą uwagę mogą zwracać:

• duża masa,
• szeroka podstawa,
• naciekanie mięśnia sercowego,
• naciekanie osierdzia lub innych struktur,
• niejednorodna budowa,
• obszary martwicy,
• intensywne unaczynienie,
• szybkie zwiększanie rozmiaru,
• obecność innych ognisk nowotworowych.

CMR i CT pozwalają ocenić te elementy dokładniej niż samo standardowe echo.

Czy guz w prawym przedsionku może być mięsakiem?

Może, ale nie jest to jedyne możliwe rozpoznanie.

Jednym z charakterystycznych miejsc występowania angiosarcoma jest prawy przedsionek.

W tej lokalizacji możliwe są jednak także:

• skrzepliny,
• inne guzy,
• przerzuty.

Dlatego samego miejsca występowania nie można traktować jako rozpoznania histologicznego.

Co daje tomografia komputerowa serca?

CT bardzo dobrze pokazuje anatomię, zwapnienia oraz relację masy do sąsiednich struktur.

Może pomóc ocenić:

• naciekanie,
• osierdzie,
• płuca,
• śródpiersie,
• naczynia.

Jest szczególnie przydatna:

• gdy CMR jest niemożliwy,
• podczas planowania operacji,
• przy podejrzeniu choroby nowotworowej wymagającej oceny szerszego obszaru.

Może również dostarczać informacji o tętnicach wieńcowych przed operacją u odpowiednio dobranych pacjentów.

Kiedy wykorzystuje się PET?

PET/CT może mieć znaczenie szczególnie przy podejrzeniu złośliwego procesu nowotworowego.

Pozwala ocenić:

• aktywność metaboliczną zmiany,
• inne potencjalne ogniska choroby w organizmie.

Może być pomocny w:

• różnicowaniu,
• ocenie zaawansowania,
• planowaniu leczenia onkologicznego.

Nie jest rutynowym kolejnym badaniem każdej przypadkowo wykrytej małej masy.

Dlaczego często trzeba porównać kilka badań?

Każda metoda pokazuje inny aspekt zmiany.

Echo

Najlepiej pokazuje:

• ruch,
• wpływ na przepływ,
• zastawki.

CMR

Najlepiej charakteryzuje:

• tkankę.

CT

Daje bardzo dokładną:

• anatomię,
• ocenę zwapnień,
• relacji do otaczających struktur.

PET

Może dostarczyć informacji o:

• aktywności metabolicznej.

Właśnie dlatego przy niejednoznacznych masach stosuje się multimodality imaging – obrazowanie wielomodalne.

Czy lokalizacja pomaga ustalić rozpoznanie?

Tak, ale nie daje stuprocentowej pewności.

Przykładowo:

• uszypułowana masa lewego przedsionka przyczepiona do przegrody może przemawiać za śluzakiem,
• masa w uszku lewego przedsionka u pacjenta z AF bardziej sugeruje skrzeplinę,
• niewielka ruchoma zmiana na zastawce może być fibroelastoma,
• naciekająca masa prawego przedsionka może zwiększać podejrzenie określonego nowotworu złośliwego.

Każdy taki obraz wymaga jednak zestawienia z pozostałymi danymi.

Kiedy guz serca wymaga oceny kardiochirurgicznej?

Szczególnie wtedy, gdy jego usunięcie może zapobiec poważnym powikłaniom albo pozwolić na leczenie choroby.

Konsultacja jest szczególnie istotna przy:

• podejrzeniu śluzaka,
• dużej ruchomej masie,
• guzach powodujących niedrożność przepływu,
• zmianach związanych z przebytym incydentem zatorowym,
• guzach zastawkowych wymagających oceny do resekcji,
• potencjalnie resekcyjnych guzach złośliwych.

Kardiochirurg analizuje wtedy nie tylko:

• nazwę podejrzewanego guza,

ale przede wszystkim jego:

• lokalizację,
• przyczep,
• relację do zastawek,
• tętnic wieńcowych,
• mięśnia sercowego i innych struktur.

Czy mały guz też może wymagać operacji?

Tak, jeżeli jest bardzo ruchomy lub znajduje się w miejscu stwarzającym istotne ryzyko zatorowości.

Z drugiej strony duża, ale stabilna zmiana o bardzo małym ryzyku powikłań może czasami wymagać innej strategii.

Wymiary nie są więc jedynym kryterium.

Liczy się połączenie:

• wielkości,
• lokalizacji,
• ruchomości,
• objawów,
• rodzaju zmiany.

Kiedy operacja powinna zostać wykonana pilnie?

Szczególna pilność występuje, gdy masa bezpośrednio zagraża przepływowi krwi albo powoduje poważne incydenty zatorowe.

Może to dotyczyć między innymi:

• dużego ruchomego guza zamykającego zastawkę,
• śluzaka z objawami niedrożności,
• guza po przebytym epizodzie zatorowym,
• masy powodującej ciężką niewydolność krążenia.

Nie oznacza to, że każdy przypadkowo wykryty myxoma wymaga operacji w ciągu kilku godzin.

Po potwierdzeniu rozpoznania resekcji zwykle nie odkłada się jednak bez uzasadnienia na wiele miesięcy.

Kiedy potrzebna jest natychmiastowa pomoc?

Objawy mogą wynikać zarówno z niedrożności przepływu, arytmii, jak i embolizacji.

Należy zadzwonić pod 112 lub 999, jeżeli występują:

• nagłe osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała,
• zaburzenia mowy,
• opadnięcie kącika ust,
• nagła utrata widzenia,
• ciężka nagła duszność,
• utrata przytomności,
• silny ból w klatce piersiowej,
• gwałtowne pogorszenie krążenia.

U osoby z rozpoznaną ruchomą masą serca mogą to być objawy poważnego powikłania i nie należy czekać na planową konsultację.

Czy kardiochirurg może po analizie dokumentacji uznać, że operacja nie jest potrzebna?

Tak.

Konsultacja nie jest równoznaczna z kwalifikacją do zabiegu.

Po analizie może okazać się, że zmiana:

• prawdopodobnie jest skrzepliną,
• wymaga dalszego CMR,
• jest niewielka i nadaje się do obserwacji,
• wymaga najpierw diagnostyki onkologicznej,
• jest nieoperacyjna,
• powinna być leczona inną metodą.

Celem konsultacji jest wybranie najbezpieczniejszej dalszej ścieżki, a nie wykonanie operacji za wszelką cenę.

Czy guz serca można całkowicie wyleczyć operacją?

W przypadku wielu łagodnych guzów całkowita resekcja może być leczeniem definitywnym.

Dotyczy to szczególnie typowego:

• śluzaka.

W złośliwych nowotworach sytuacja jest znacznie bardziej złożona.

Nawet całkowita makroskopowa resekcja może nie oznaczać zakończenia leczenia ze względu na:

• ryzyko nawrotu,
• przerzutów.

Dlatego dalsze postępowanie jest uzależnione od wyniku histopatologicznego.

Czy po usunięciu guza trzeba wykonywać kontrole?

Tak.

Zakres zależy od rodzaju zmiany.

Po łagodnym guzie można monitorować między innymi:

• miejsce wcześniejszego przyczepu,
• zastawki,
• ewentualny nawrót.

Po nowotworze złośliwym plan obserwacji jest znacznie szerszy i powinien uwzględniać również:

• ewentualne przerzuty,
• dalsze leczenie onkologiczne.

Nie ma jednego identycznego harmonogramu dla wszystkich guzów serca.